肝臟疾病種類繁多，我們常聽到的有病毒性肝炎,、肝硬化,、肝癌等，這些疾病主要由外界因素導(dǎo)致,。然而,，還有一種肝臟疾病，其源自人體自身,，這便是自身免疫性肝病,。那么，自身免疫性肝病究竟是什么呢？

自身免疫性肝病是一種因免疫系統(tǒng)異常而攻擊自身肝臟組織,，導(dǎo)致的肝臟疾病,。免疫系統(tǒng)，作為人體的“國防軍”,，其主要職責(zé)是識別和消滅外來入侵者,，如細(xì)菌、病毒,，以及體內(nèi)的異常細(xì)胞,，如癌細(xì)胞。然而,，在某些情況下,，免疫系統(tǒng)會出現(xiàn)功能紊亂，將自身健康組織誤認(rèn)為敵人并進(jìn)行攻擊,，從而引發(fā)自身免疫性疾病,。自身免疫性肝病便是這類疾病中的一種。

隨著診療技術(shù)的不斷進(jìn)步,，自身免疫性肝病的總體檢出率呈上升趨勢,，目前排在脂肪肝、病毒性肝炎,、藥物性肝炎,、酒精性肝病之后，居第五位,。我們通常說的經(jīng)典自身免疫性肝病的發(fā)病機(jī)制尚不十分明確,，一般認(rèn)為是有遺傳背景的個體在外界因素誘導(dǎo)下發(fā)生了對正常肝臟組織的異常免疫攻擊。這類病人體內(nèi)大多存在多種自身抗體,，而這些自身抗體正是引起異常免疫攻擊不可或缺的中介,。非經(jīng)典的自身免疫性肝病大多與藥物相關(guān)，主要包括腫瘤免疫治療藥物及其他藥物誘發(fā)的免疫性肝損傷,，注意,，不是藥物性肝炎，后者主要與藥物的直接毒性有關(guān),。

自身免疫性肝病的發(fā)生原因除遺傳,、藥物因素外，還與環(huán)境和不良生活習(xí)慣有關(guān),。長期暴露于某些有毒化學(xué)物質(zhì)中,，可能增加肝臟的負(fù)擔(dān)，進(jìn)而觸發(fā)免疫系統(tǒng)的異常反應(yīng),。不良的生活習(xí)慣,，如熬夜等,，也可能導(dǎo)致機(jī)體免疫系統(tǒng)失衡，導(dǎo)致免疫系統(tǒng)的異常反應(yīng),。

一,、臨床表現(xiàn)

自身免疫性肝病的臨床表現(xiàn)多種多樣，多數(shù)患者起病隱匿,，早期通常因無不適而不易被發(fā)現(xiàn),，病情進(jìn)展后可出現(xiàn)乏力、嗜睡,、皮膚瘙癢,、食欲減退、黃疸（皮膚,、鞏膜黃染）,、肝脾腫大、腹水等癥狀體征,。約1/3的患者合并有自身免疫性疾病,，比如一些風(fēng)濕病、內(nèi)分泌疾病,、消化道疾病,、皮膚病等。

二,、經(jīng)典的自身免疫性肝病主要包括四種類型：

1.自身免疫性肝炎：多見于30—50歲的女性,，男女比例為1:4，主要表現(xiàn)為肝細(xì)胞的炎癥,。它的確診依賴病理活組織檢查,。免疫抑制劑是一線治療方法，包括皮質(zhì)激素或皮質(zhì)激素聯(lián)合硫唑嘌呤治療,。

2.原發(fā)性膽汁性膽管炎：大多于40—60歲起病,，男女比例為1:9，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)小膽管炎癥,。約50%的患者還可合并其他自身免疫性疾病,，以干燥綜合征和自身免疫性甲狀腺疾病最常見?？咕€粒體抗體的診斷特異性較高，尤其是抗線粒體抗體M2型,。熊去氧膽酸是首選藥物,，免疫抑制劑也有一定的治療作用。

3.原發(fā)性硬化性膽管炎：多于中青年起病,，男女比例為2:1,，肝內(nèi)外大小膽管都可以侵犯,，表現(xiàn)為膽管不規(guī)則的狹窄、擴(kuò)張,，與正常的膽道交替出現(xiàn),，形成“串珠樣”表現(xiàn)。約60%的患者伴發(fā)潰瘍性結(jié)腸炎,。這類患者罹患肝膽和大腸癌的風(fēng)險顯著增加,。治療也可應(yīng)用熊去氧膽酸，對于明顯膽管狹窄者,，可以用球囊擴(kuò)張緩解癥狀,。肝移植是最有效的方法。

4.IgG4相關(guān)性膽管炎：多見于老年男性患者,，男女比例約（2—4）：1,。也是侵犯肝內(nèi)外膽管，但主要表現(xiàn)為膽管壁增厚狹窄,，常同時有胰腺等其他器官受侵犯,。治療上首選皮質(zhì)激素進(jìn)行誘導(dǎo)緩解。

此外,，還有重疊綜合征,，意思是患者同時出現(xiàn)上述任意兩種疾病主要特征。

三,、診斷檢查有哪些,？

自身免疫性肝病的診斷主要依靠病史包括用藥史，臨床表現(xiàn),、實驗室檢查和肝臟組織學(xué)特異性表現(xiàn),。

1.肝功能檢查：表現(xiàn)為急慢性肝損傷、膽汁淤積,，轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素升高,，尤其要重視血清堿性磷酸酶及谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶。

2.自身抗體檢測：對疑似患者,，首先進(jìn)行自身免疫性肝病抗體檢測,。比如抗核抗體、抗線粒體抗體等是診斷的重要依據(jù),。

3.血清免疫球蛋白檢查：尤其是IgG球蛋白,，是診斷和觀察療效的重要依據(jù)。

4.影像學(xué)檢查：例如超聲,、CT,、經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影、磁共振等,，主要用于評估疾病對器官的影響,，并排除其他可能的病因,。

5.肝活檢：是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。對疑似病例且常規(guī)治療無效的患者,，建議進(jìn)行肝組織活檢以明確診斷,，雖為侵入性操作，但很安全,。

自身免疫性肝病進(jìn)展相對緩慢,，早期對患者工作生活影響不明顯，此時治療應(yīng)答較好,，預(yù)后也較好,；若疾病在進(jìn)展期，或治療應(yīng)答不佳,，則易發(fā)展至肝硬化或肝衰竭,。當(dāng)疾病發(fā)展至終末期時，患者的生活質(zhì)量較差,，肝移植是唯一有效治療方法,。

自身免疫性肝病是慢性疾病，容易反復(fù)波動,，多數(shù)須長期用藥,，定期檢查，不可自行停藥,。激素和免疫抑制劑是關(guān)鍵用藥,，有一定的副作用，但通過專業(yè)細(xì)致的管理并采取適當(dāng)預(yù)防措施,，大多可以安全有效地完成治療,。

此病目前尚無特效預(yù)防措施，但規(guī)范治療和健康的生活方式能顯著改善患者生活質(zhì)量,。因此,，建議要做到以下幾點：盡量少攝入酒精，及時接種疫苗,，預(yù)防其他肝?。槐３纸】档纳盍?xí)慣,，規(guī)律作息,、適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì),，避免過度勞累,；定期體檢以便及時發(fā)現(xiàn)和治療；在專業(yè)醫(yī)生建議下進(jìn)行治療,，合理用藥,。